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純紅細胞再生障礙性貧血

純紅細胞再生障礙性貧血(純紅再障,PRCA)是指因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。1922年Kaznelson首先將此病從再生障礙性貧血中分出,此后這種病漸漸受到廣泛的注意。它和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關系。現在把這種病分為先天性和獲得性兩種。獲得性的又分為急性與慢性,急性的又叫作急性造血功能停滯,慢性獲得性純紅再障是一種少見的疾病。其特點為骨髓中紅系細胞顯著減少,并常合并胸腺瘤。1939年Opsahl首先發現這種合并癥,自此屢有報道。據統計約20%-50%的病例合并胸腺瘤,這可能與病因和發病有關。

患者年齡多為20-67歲,多見于中年人。有的合并胸腺瘤,而胸腺瘤合并純紅再障者約占全部胸腺瘤患者的7%。純紅再障合并胸腺瘤組女性多于男性(2:1),但純紅再障不合并胸腺瘤組男性多于女性。需要指出的是有些純紅再障在病程中發生了白細胞減少、血小板減少,成為一般的再障。

病因

本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系統增殖性疾病及藥物等所誘發,有些病例原因不明。發病多與免疫有關。本病某些病例合并胸腺瘤,提示免疫作用在發病中占有重要地位。

臨床表現

貧血是本病患者惟一的癥狀和體征。如合并胸腺瘤,其瘤體也較小,不易從物理檢查時查知。一般不合并先天異常。血象呈正細胞正色素性貧血,網織紅細胞絕對值減少;白細胞和血小板計數正常。骨髓中紅系細胞明顯減少,甚至在計數500個有核細胞時看不到,但粒系和巨核系細胞不減少。各種細胞形態無明顯異常,偶有嗜酸粒細胞增多者。

患者血清鐵、血清鐵飽和度增加,鐵動力學研究血漿59Fe的清除時間顯著延長,鐵利用率降低,與骨髓中紅細胞系統減少的發現是一致的。紅細胞生存時間正常。多數患者血清蛋白電泳正常,但有些患者γ-球蛋白增高或降低。血清中有多種抗體,如冷凝集素、溫凝集素、冷溶血素、嗜異性抗體、抗核抗體、紅斑狼瘡因子等。

檢查

1.血常規

血紅蛋白減少,網織紅細胞顯著減少,白細胞及血小板計數在正常范圍,白細胞分類正常,紅細胞及血小板形態無異常,無病態造血現象。

2.MCV(紅細胞平均體積)、MCH(平均紅細胞血紅蛋白量)和MCHC(紅細胞平均血紅蛋白濃度)

正常。

3.骨髓象

紅系統顯著減少,粒系及巨核細胞系統各階段正常。原粒及早幼粒不多。個別患者巨核細胞增多。脂肪細胞不增多。

4.Ham和Coombs試驗

陰性,血清鐵、總鐵結合力及鐵蛋白增加。

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